科普文章 首页 > 健康科普 > 科普文章 【健康科普】继发性高血压之嗜铬细胞瘤 作者：心血管病医院 鲁燕日期: 2024-01-20 继发性高血压是病因明确的高血压，当查出病因并有效去除或控制病因后，作为继发症状的高血压可被治愈或明显缓解，其中嗜铬细胞瘤就是继发性高血压的病因之一。一、该类疾病的概述。 嗜铬细胞瘤是一种由肾上腺嗜铬细胞构成的肿瘤，这种肿瘤细胞对元素铬特别有亲和力，显微镜下能发现这些细胞可被铬染成棕色，故称为“嗜铬细胞瘤”。其能合成、分泌和释放大量儿茶酚胺，如肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺和3-甲氧基酪胺，引起血压增高和代谢异常，并造成心脑肾等重要脏器损害，甚至诱发嗜铬细胞瘤危象，从而引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能代谢紊乱，嗜铬细胞瘤发病率不高，临床表现各异，从无症状到高血压危象，甚至危及生命，常引起高血压急症。 虽然大多数嗜铬细胞瘤为良性，但如果不及时治疗，依旧是个威胁健康的 “定时炸弹”。因此，如果出现疑似症状，要及时进行检查，做到早发现早治疗。二、嗜铬细胞瘤的临床表现及筛查指征。1.临床表现 嗜铬细胞瘤患者临床症状表现较为宽泛，可能无症状、轻微症状或典型症状。①心血管循环系统：患者高血压发作时可有心悸、胸闷、濒死感；有儿茶酚胺心肌病的患者可伴发心律紊乱、Takotsubo心肌病；有的患者发生心绞痛、急性冠状动脉缺血综合征甚至心肌梗死、低血压休克等。 儿茶酚胺性心肌病导致的心律失常、心力衰竭及心肌梗死是嗜铬细胞瘤患者术前的常见死因。手术切除肿瘤后，儿茶酚胺性心肌病患者的心律失常、心肌缺血，心电图及心功能可恢复正常，心室肥厚逆转，但陈旧心肌梗死会长期存在。②消化系统：可有恶心/呕吐、腹痛、便秘、肠梗阻、胆石症等。③泌尿系统：常有血尿、蛋白尿，肾功衰竭等，如为膀胱型嗜铬细胞瘤则排尿时有高血压发作及儿茶酚胺增多的表现。④神经精神系统：患者表现为头痛、失眠、烦躁、紧张焦虑，有时需要与焦虑症、抑郁、惊恐状态等鉴别；严重时可发生脑血管意外、意识障碍等。⑤血液系统：可有发热、白细胞增多等。⑥内分泌代谢系统：可伴有糖、脂代谢紊乱，糖耐量受损或糖尿病(42%～58%)；常有多汗、体重下降(23%～70%)、代谢率增高等表现。⑦腹部肿物：15%的患者在查体时可触及到腹部肿瘤并因压迫肿瘤而致血压升高。 2.筛查指征 《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识（2020版）》 推荐以下人群进行嗜铬细胞瘤筛查。（1）有嗜铬细胞瘤症状和体征，有阵发性高血压发作、伴头痛、心悸、多汗三联征、体位性低血压的患者；（2）服用多巴胺（DA）受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、去甲肾上腺素（NE）或5-羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物诱发嗜铬细胞瘤症状发作；（3）肾上腺意外瘤；（4）有嗜铬细胞瘤或嗜铬细胞瘤相关遗传综合征家族史或既往史。三、嗜铬细胞瘤的临床诊断及治疗。1.针对嗜铬细胞瘤的诊断，主要的诊断方法有儿茶酚胺及其代谢产物水平测定、CT 及三维重建、MRI、PET-CT 以及遗传学（SDHB 基因检测）检测等。目前传统的单项检测方法仍存在一定的困难，很容易将嗜铬细胞瘤与其他疾病混淆。因此，目前如基因及代谢产物检测等新技术正在不断发展，以期提高对嗜铬细胞瘤定性诊断的灵敏度和特异性。 诊断方法 特点 适用范围 CT 无创、有较好的空间分辨率，其中增强CT诊断的灵敏度为85%-98%，特异性为70% 肿瘤的定位诊断，用于确定肿瘤大小、范围以及与周围重要结构的毗邻关系 MRI 简捷、无放射性辐射、可多体位扫描 可用于探查颅底和颈部嗜铬细胞瘤、已有肿瘤转移的患者 PET-CT 图像质量高、可全身扫描灵敏度和特异度较高 能准确定位肿瘤，且对于转移性肿瘤的检出率也较高 代谢产物浓度检测 安全、便捷、可动态检测、特异性与灵敏度较高，但检查结果易受多种干扰因素影响 是对于嗜铬细胞瘤定性诊断的主要依据，能反映嗜铬细胞瘤肿瘤的功能状态 遗传学以及表观遗传学检测 精准化、个体化、可检测基因胚系突变 嗜铬细胞瘤筛查，特别是具有嗜铬细胞瘤阳性家族史和遗传综合征表现的患者，可为早期诊断和靶点治疗提供依据 2.针对嗜铬细胞瘤的治疗 嗜铬细胞瘤是涉及到多学科的内分泌复杂疑难性疾病，由内分泌科或高血压门诊进行初始诊治，组建多学科团队分工协作，进行分阶段协同诊治非常重要。（1）手术治疗 嗜铬细胞瘤的定性、定位诊断明确后应尽早手术切除肿瘤，非转移性嗜铬细胞瘤经切除肿瘤可得到治愈；转移性嗜铬细胞瘤如能被早期发现，及时手术也可延缓生命。近年来经腹腔镜行肾上腺肿瘤微创切除术取得了良好疗效并已广泛应用，极大地减少了手术创伤和并发症，减轻患者痛苦，缩短住院天数及降低医疗费用。（2）131Ⅰ-MIBG治疗 主要用于转移性性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤。（3）嗜铬细胞瘤所致高血压危象的治疗 应首先抬高床头，立即静脉注射酚妥拉明。密切观察血压，当血压降至160/100mmHg左右时，停止注射。继之缓慢滴注。3.预后及随访 手术成功切除肿瘤后，大多数嗜铬细胞瘤患者的高血压可以被治愈。 一般术后1周内儿茶酚胺恢复正常，75%的患者在1个月内血压恢复正常， 25%的患者血压仍持续增高，但较术前降低，用一般降压药物可获得满意疗效。 嗜铬细胞瘤是涉及到多学科的复杂疑难性疾病，应组织多学科团队协同诊治。实行嗜铬细胞瘤患者个体化管理，每年至少复查1次；儿童、青少年、有嗜铬细胞瘤家族史和有基因突变、转移性患者则应3～6个月随访1次，包括症状、体征、血压、血/尿去甲肾上腺素复合物、儿茶酚胺等检测，定期复查影像学检查；评估肿瘤有无复发、转移或发生多内分泌腺瘤或其他遗传性综合征，对其直系亲属检测基因和定期检查。
